Pri liečbe hemofilikov kladieme dôraz na edukáciu

Martinské Divadelné námestie sa 17. apríla rozsvietilo načerveno. Išlo o prejav spolupatričnosti s ľuďmi trpiacimi hemofíliou - vrodeným ochorením, ktoré sa prejavuje nadmernou krvácavosťou. Na Slovensku žije približne 589 hemofilikov, z toho 135 detí. Vysoko špecializovanú zdravotnú starostlivosť takýmto pacientom poskytuje Národné centrum hemostázy a trombózy pôsobiace ako špecializované pracovisko UNM a JLF UK.

Za premenu tečúcej krvi na zrazeninu pri rôznorodých poraneniach sú zodpovedné tzv. koagulačné (zrážacie) faktory, ktoré zabránia vykrvácaniu. Existujú však pacienti, u ktorých niektorý faktor zrážanlivosti absentuje. Život s jedným z najznámejších vrodených krvácavých ochorení, nazývaným hemofília, prináša mnohé úskalia. Ide o závažnú nevyliečiteľnú chorobu, ktorá sa prejavuje nadmernou krvácavosťou pri  poraneniach, ale aj spontánne. Táto genetická porucha spôsobuje nedostatočnú tvorbu bielkoviny krvnej plazmy a tým nedostatočnú zrážanlivosť krvi. U ťažších hemofilikov, t.j. tých, ktorí majú veľmi nízku hodnotu koagulačného faktora, dochádza aj k tzv. spontánnemu krvácaniu, čiže krvácaniu bez akejkoľvek vyvolávajúcej príčiny. Tak môže dôjsť k život ohrozujúcemu krvácaniu do mozgu, alebo iných dôležitých orgánov.

Prvé príznaky tohto ochorenia sa môžu prejaviť už v útlom detstve. „Hemofilici a ich rodičia sú poučení, čo majú robiť v prípade malého i rozsiahleho krvácania. Majú k dispozícii aj kontakty na súkromné telefóny lekárov, ktorí ich manažujú“ tvrdí MUDr. Tomáš Šimurda, lekár Kliniky hematológie a transfuziológie UNM a JLF UK a dodáva, že sám trpí podobným vrodeným krvácavým ochorením, a preto pozná problematiku veľmi dobre z obidvoch strán. Mimoriadne náročná situácia vzniká vtedy, keď pacient s hemofíliou potrebuje nevyhnutne operačný výkon. V takomto prípade je nutné pripraviť pacienta na operáciu v špecializovanom centre. Takýmto pracoviskom je Klinika hematológie a transfuziológie UNM a JLF UK, keďže v nej sídli Národné centrum hemostázy a trombózy. U pacientov pred operačným výkonom je potrebná špeciálna príprava koagulačnými faktormi a dôkladná kontrola hemostázy. Počas celej doby hospitalizácie musí byť pacient pod drobnohľadom hematológa.

Ročný nárast hemofílie je relatívne nízky. V roku 2017 sa v Žilinskom kraji narodili dve deti s potvrdenou hemofíliou A ťažkého stupňa. Pacienti tomuto ochoreniu musia prispôsobiť svoj životný štýl. Na rozdiel od bežných, zdravých jedincov musia konať uváženejšie a opatrnejšie, nakoľko hrozba poranenia na človeka striehne odvšadiaľ. Hemofilikom sa neodporúča vykonávať športové aktivity a v bežnom živote majú množstvo obmedzení, čo je skľučujúce najmä pre deti a dorast. Väčšina hemofilikov sa lieči ambulantne. Hlavnou úlohou lekárov je naučiť ich aplikovať si injekčnú preventívnu liečbu. Vnútrožilové podávanie chýbajúceho koagulačného faktora je v súčasnosti na Slovensku jediná forma liečby. „Liečba pacientov sa realizuje v domácom prostredí, deťom injekciu obyčajne aplikujú rodičia, alebo musia navštíviť svojho praktického lekára. Väčšina starších detí a dospelých si vie liečbu podať svojpomocne, čo je veľkou výhodou, pretože sú schopní pomôcť sami sebe kdekoľvek a za akýchkoľvek podmienok,“ tvrdí MUDr. Šimurda.

Snahu zlepšiť starostlivosť o ľudí s hemofíliou vynakladá Slovenské hemofilické združenie spolu s lekármi a inými medicínskymi pracovníkmi. Ich cieľom a poslaním je najmä hájiť záujmy a potreby občanov s vrodenými krvácavými ochoreniami na úseku zdravotnom, sociálnom, spoločenskom a pracovnom.

17.4.2018